多发性关节挛缩症临床表现
临床表现 本病关节挛缩畸形是什么病的临床表现非常复杂。约占50只累及四肢关节关节挛缩畸形是什么病，而且多累及大的关节关节挛缩畸形是什么病，也有患儿出现关节挛缩伴内脏及头面部畸形关节挛缩畸形是什么病，还有可能关节挛缩伴神经系统异常。通常在患儿出生后关节挛缩畸形是什么病，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。
有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。肢体远端挛缩型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。
皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，双下肢受累者占43%，单纯上肢受累者占11%。下肢受累时，足常表现为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。约有20%的病人在晚期出现C形脊柱侧凸。
什么是先天性多发性关节挛缩症?
1、先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化关节挛缩畸形是什么病，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
2、小儿先天性多发关节挛缩是指因肌肉、关节囊及韧带纤维化关节挛缩畸形是什么病，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症关节挛缩畸形是什么病，临床表现复杂。一般认为关节挛缩畸形是什么病，胎儿肢体在子宫内失去运动能力关节挛缩畸形是什么病，是小儿先天性多发关节挛缩的基本发病机制。
3、先天性多发性关节挛缩症的病因学理主要围绕胎儿肢体在子宫内失去运动能力这一核心机制展开。研究已证实，妊娠期间注射某些药物、病毒感染等众多因素，均可能导致胎儿肢体运动功能受损，从而罹患此病。
4、多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。本病因受累关节多，需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力。
5、多发性关节挛缩症的鉴别诊断在临床实践中是一个相对复杂的问题。具有典型体征的患者，如肢体肌肉萎缩，关节呈对称性挛缩，而皮肤感觉正常，这通常使得诊断较为直接和明确。
thomas征是什么意思?
【答案】关节挛缩畸形是什么病：病人仰卧关节挛缩畸形是什么病，检查者将其健侧髋、膝关节屈曲关节挛缩畸形是什么病，使膝部尽可能贴近胸前，患侧下肢不能伸直即为阳性。
解析：髋关节屈曲挛缩的阳性体征是Thomas征。
又称髋关节屈曲挛缩试验。患者仰卧，将健侧髋膝关节尽量屈曲，大腿紧贴腹壁，使腰部接触床面，以消除腰前凸增加的代偿作用。再让其伸直患侧下肢，若患肢随之翘起而不能伸直平放于床面上，即为阳性体征。说明该患侧髋关节有屈曲挛缩畸形，并记录其屈曲畸形角度。
Thomas征又称为髋关节屈曲挛缩试验，该试验主要用于诊断患者髋关节肌肉挛缩。其主要的症状是患者仰卧时双腿完全伸直贴于检查平台，这时患者的腰部会自然弓起，从而让臀部的肌肉达到松弛的状态。
婴儿挛缩症
第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形，除有关节挛缩外，还有其它部位的畸形，诸如马凡综合症，Freemam-Sheldon综合症、翼状胬肉综合症等。 第三类是关节挛缩伴神经系统异常，关节挛缩伴严重神经系统异常，如三倍体1大脑畸形，脑脊膜膨出等，通常为常染色体异常，可通过外周血核型检查做出诊断，但婴儿多在早期死亡。
综上所述，先天性多发性关节挛缩症的病因学理主要涉及胎儿肢体在子宫内的运动能力受限、妊娠期间的药物使用、病毒感染等多种因素。这些因素可能导致胎儿肢体的运动功能受损，进而引发多关节挛缩等多重畸形症状。
治疗原则本病的治疗因受累关节多需多次手术，术后复发率高，需反复手术。
婴儿挛缩症病因产伤是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。先天性疾病脑畸形、脑积水、染色体异常等。脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。
婴儿挛缩症的症状 婴儿挛缩症是能通过一定的表现得知的，那么婴儿挛缩症的症状有哪些呢？婴儿挛缩症部分持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。
Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患破伤风而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。先天性多发性关节挛缩症症状：本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。
挛缩是什么意思
[挛缩]百科解释 挛缩 contracture 亦称为痉挛。是肌肉、特别是骨骼肌不伴有传播性动作电位的持续性收缩。挛缩是由于各种药物（黎芦碱、咖啡因等生物碱、氯仿、乙醚、乙醇等 *** 和酸、碱等）和K+、Ba2+、Ca2+等电解质离子的作用而引起的。但都不是传播性的，只局限于药物作用的部位。
挛常用词组涉及两个主要含义，一是指身体机能上的问题，如手脚弯曲不能伸展，如挛跪和挛缩，后者在古代文献中描述为肌肉、腱或韧带发生变形后的持久性短缩。在《史记》中提到的蹙齃膝挛，即是指膝盖因痉挛而弯曲的状态。
挛缩的释义：肌肉、腱、韧带产生畸变或变形的瘢痕组织的持久性短缩。造句：短短三个月内，小川江的疤痕挛缩已使他的腿无法伸直，只能依靠前脚掌蹒跚行走。何谓双侧臀肌挛缩症？如何治疗？目的介绍一种治疗臀肌挛缩症的新手术方法，并总结手术疗效。
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