多发关节挛缩
先天性多发性关节挛缩症临床表现主要分为三类：四肢关节受累、关节挛缩伴内脏及头面部畸形、关节挛缩伴神经系统异常。四肢关节受累类主要分为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。肌肉发育不良型表现为四肢关节对称性僵直，多在屈曲位，保留最后几度的屈曲或伸直活动。
多关节挛缩多见于强直性脊柱炎，中风后肌张力增高，或者是意识障碍、活动下降的一些患者，还有一些骨折以后关节制动的患者，常会出现多关节挛缩。患者表现为关节活动度受限，肢体僵硬，严重的影响患者的活动功能。
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。 临床表现 本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。 第一类只累及四肢关节，约占50；又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。
多发性关节挛缩症鉴别诊断
多发性关节挛缩症的鉴别诊断在临床实践中是一个相对复杂的问题。具有典型体征的患者，如肢体肌肉萎缩，关节呈对称性挛缩，而皮肤感觉正常，这通常使得诊断较为直接和明确。
对肢体远端挛缩型，其手足畸形多缓慢加重，特别是就诊较迟者，需要与类风湿性关节炎、先天性骨关节畸形相鉴别。此型病人的手足畸形也多为对称性分布，系本病的特点。其次实验室检查常无异常发现。
鉴别诊断：马蹄内翻足一般有二大类疾病。（一）僵硬性 多发性关节挛缩症：生后即可发现四肢畸形，除了马蹄内翻足外，常可累及膝关节，上肢手腕肘关节，僵硬活动受限。严重者肩髋关节也受累、甚至髋脱位。
诊断点状骨骺发育异常主要依赖于X线检查，这是最基本且重要的诊断手段。如果患者存在临床症状，如先天性白内障、皮肤过度角化或者关节挛缩等，这些可以作为辅助诊断的线索，但并非直接证据。这种疾病的诊断通常相对直观，不容易产生混淆。在鉴别诊断中，多发性骨骺发育异常和克汀病是需要重点考虑的。
多发性关节挛缩症临床表现
1、先天性多发性关节挛缩症临床表现主要分为三类四肢关节挛缩畸形：四肢关节受累、关节挛缩伴内脏及头面部畸形、关节挛缩伴神经系统异常。四肢关节受累类主要分为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。肌肉发育不良型表现为四肢关节对称性僵直四肢关节挛缩畸形，多在屈曲位四肢关节挛缩畸形，保留最后几度四肢关节挛缩畸形的屈曲或伸直活动。
2、临床表现 本病的临床表现非常复杂。约占50只累及四肢关节，而且多累及大的关节，也有患儿出现关节挛缩伴内脏及头面部畸形，还有可能关节挛缩伴神经系统异常。通常在患儿出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。
3、皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，双下肢受累者占43%，单纯上肢受累者占11%。下肢受累时，足常表现为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。约有20%的病人在晚期出现C形脊柱侧凸。
4、有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。肢体远端挛缩型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。
5、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症，临床表现复杂。一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是小儿先天性多发关节挛缩的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患小儿先天性多发关节挛缩。
多关节挛缩症怎么治好
首先，早期采取软组织松解是关键步骤。通过切开或切除阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，以恢复受累关节的运动功能。然而，需要注意的是，由于挛缩的软组织通常坚硬而坚韧，仅依赖物理治疗如被动牵拉和手法按摩往往无效，甚至可能因关节软骨压力增高而导致坏死。
治疗方法包括药物治疗和手术治疗。药物疗法的方法包括：软组织松解、物理治疗、支具固定等，手术治疗方法主要是肌肉一肌腱移位、关节或肌腱的松解。
多关节挛缩症可以通过以下几种方法进行治疗：第保守治疗，包括牵引、支架、夹板或石膏矫正关节畸形，兼以理疗、医疗体育和按摩相配合；第手术治疗，主要矫正下肢与足部负重力线，可采用截骨术、关节融合术、肌腱移位等改善小腿与足部功能。术后多需要支架、矫形鞋维护患肢术后位置与功能。
通常患儿3个月可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中切除挛缩的关节囊、韧带。对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分（Lichtblau手术）或切除跟骰关节（Evans手术）。术后可获得虽僵硬，但足可跟跖负重行走。
什么是先天性多发性关节挛缩症?
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化四肢关节挛缩畸形，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
先天性多发性关节挛缩症临床表现主要分为三类四肢关节挛缩畸形：四肢关节受累、关节挛缩伴内脏及头面部畸形、关节挛缩伴神经系统异常。四肢关节受累类主要分为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。肌肉发育不良型表现为四肢关节对称性僵直四肢关节挛缩畸形，多在屈曲位，保留最后几度的屈曲或伸直活动。
小儿先天性多发关节挛缩是指因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症，临床表现复杂。一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是小儿先天性多发关节挛缩的基本发病机制。
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